Fibrosis quística

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Fibrosis quística
Los síntomas de fibrosis quística (FQ) suelen desarrollarse un poco después del nacimiento de un recién nacido y, pueden incluir piel de sabor salado,

Los síntomas de fibrosis quística (FQ) suelen desarrollarse un poco después del nacimiento de un recién nacido y, pueden incluir piel de sabor salado, voluminosas, heces grasosas, respiratorios crónicos y crecimiento deficiente. Dado a las circunstancias de esta terrible enfermedad genética interfiere con el flujo de agua y sal dentro y fuera de las células.

La fibrosis quística puede provocar engrosamiento de la mucosidad que no solo obstruyen los pulmones, sino que también lo que hace es impedir que el Páncreas, hígado, los intestinos y el corazón funcionen normalmente. Si quiere saber Cómo prevenir el cáncer de cuello uterino, de una forma segura y rápida puedes leer el articulo y aprenderás de los riesgo que tienes esta enfermedad.

TABLA DE CONTENIDO

Fibrosis quística síntomas

fibrosis quistica sintomas: Con el paso del tiempo, la abstracci√≥n contin√ļa de las v√≠as respiratorias junto con la acumulaci√≥n de moco, el cual pueden ocasionar infecciones recurrentes, por lo que pueden da√Īar los pulmones irreversibles¬† y otras complicaciones graves como Desnutrici√≥n, diabetes y m√°s. Tambi√©n te invitamos a leer sobre el¬†Que es el C√°ncer de pulm√≥n, hay te explicaremos algunos concejo de gran utilidad y tener una mejor calidad de vida.

¬ŅQu√© es la fibrosis qu√≠stica?

la fibrosis quística de páncreaso mucovicidosis, O Tambien puedes leer acerca del Cáncer de páncreas: se conoce por ser una Enfermedad genética autosómica recesiva, esta enfermedad resulta ser no contagiosa, la cual se manifiesta desde el momento del nacimiento.

Qué es la fibrosis quística

La enfermedad quística es la enfermedad genética e incurable, resulta que suele ser más frecuente en la raza blanca. La enfermedad se trata de una patología compleja, es decir, Que afecta a muchos de los órganos del cuerpo, Aunque también, en cada paciente se puede manifestar desde distintos modo y en distintos grados, tanto es así que también la fibrosis quística pulmonar es un problemas bastante graves que pueden afectar gravemente los pulmones. 

La afectación Pulmonar es una de las más graves y determina el pronóstico, pues las continuas infecciones deterioran todo el tejido pulmonar y en ocasiones puede llegar a ser necesario realizar un trasplante de órganos.

‚ÄúAfecta a aproximadamente 70.000 personas en Norteam√©rica, Europa y Australia. En Espa√Īa se estima que afecta a unos 3.500 – 4.000 pacientes‚ÄĚ, se√Īala Gir√≥n.

Los datos que se manejan con la implantaci√≥n del cribado neonatal oscilan entre 1/4.500 a 1/6.500 nacidos vivos‚ÄĚ, apostilla.

 

Qué causa la fibrosis quística

Tal como lo hab√≠a explicado Gir√≥n, el gen regulador de la conductacion transmembrana de la fibrosis qu√≠stica (CFTR), ya en condiciones normales. Lo que hace es Codificar la Prote√≠na CFTR del canal epitelial de cloruro. este tipo de fibrosis qu√≠stica, tambi√©n puedes afectar a los ni√Īos, es decir, fibrosis qu√≠stica en beb√©s tambi√©n puedes afectar.

es el responsables de encargar ayudar a regular la absorción y secreción de sal y, agua en varios sistemas orgánicos, entre lo cual se incluyen los pulmones, el páncreas, el tracto intestinal, el tracto biliar, la glándulas sudoríparas y el tracto reproductivo.

 

Signos y síntomas de fibrosis quística

¬ŅCu√°les son los s√≠ntomas de fibrosis qu√≠stica? Existen varios s√≠ntomas indicativos que, en la edad temprana, esta pueden inducir a pensar que nos encontramos enfrente de una afectaci√≥n de fibrosis qu√≠stica, seg√ļn indica Gir√≥n, Estos son los signos:

Signos y síntomas de fibrosis quística
Cuáles son los síntomas de fibrosis quística? Existen varios síntomas indicativos que, en la edad temprana

Síntomas pulmonares: Este tipo de síntomas consistes en Tos con expectoración, suelen venir con infecciones respiratorias frecuentes el cual puede deteriorar la capacidad respiratoria.

  • S√≠ntomas nasales: suelen venir acompa√Īa con sinusitis, rinitis y poliposis nasal.

Sudor salado: Esto es provocado por la afecci√≥n de las gl√°ndulas sudor√≠paras. ‚ÄúEsto puede dar origen 4 distinto deshidrataci√≥n hiponatremia e hipoclor√©mica en la √©pocas calurosas, afirma.‚ÄĚ

S√≠ntomas digestivos: m√°s bien se ha hablado que hay un alto nivel en pacientes; ‚Äúlo que produce con la presencia de Insuficiencia pancre√°tica y mala absorci√≥n de las grasas, la cual lleva como nombre deterioros del estado nutricional‚ÄĚ, especifica Gir√≥n.

  • Infertilidad: mientras que en los hombres por azoospermia obstructiva y disminuci√≥n de la fertilidad en las mujeres.

 

Cómo se diagnostica la fibrosis quística

Esto son los consejos y diagnóstico de la fibrosis quística. Hacer una un diagnóstico temprano es fundamente para así poder asignar con un tratamiento adecuado lo antes posibles. Se ha demostrado que la relación directa entre un diagnóstico temprano y el desarrollo de una mejor calidad de vida en los enfermos.

El sistema adecuado para poder encontrar la detección de la patología es la realización de un Cribado neonatal, la cual se hace un sencillo análisis de sangre que puede indicar una posibilidad de tener fibrosis quística. Esta son algunas de las Prueba de fibrosis quística

Desgraciadamente, los experto afirman que este sistema no est√° implantando por todas las Administraci√≥n sanitarias, Principalmente por los costes y la posibilidad de falsos positivos. Tambi√©n te puedes interesar acerca de los¬†S√≠ntomas de c√°ncer de √ļtero¬†hay¬†te explicaremos que es el c√°ncer de √ļteros y sus s√≠ntomas m√°s comunes.¬†

‚ÄúAntes de la instauraci√≥n del cribado neonatal, los pacientes se diagnosticaban por los s√≠ntomas cl√≠nicos: una prueba del sudor positiva (> 60mEq/l) y por la identificaci√≥n de mutaciones compatibles con fibrosis qu√≠stica. En la actualidad, con el cribado neonatal y un diagn√≥stico muy precoz la cl√≠nica no es necesaria‚ÄĚ, explica Gir√≥n.

Solo los especialista pueden se√Īalar que, una vez establecido el diagnostico, es recomendables de nuevo realizar otra Pruebas para el seguimiento respiratorio (Muestra microbiol√≥gicas de las v√≠as respiratorias, estudio de funci√≥n pulmonar y estudios de imagen), tambi√©n con el seguimiento digestivo, el cual se hace una prueba de absorci√≥n intestinal, el cribado de la diabetes, de las alteraciones √≥seas y nutricionales.

 

Tratamiento de fibrosis quística

¬ŅCu√°les son los tratamientos de la fibrosis qu√≠stica? Partimos desde la base de que la fibrosis qu√≠stica es, hoy por hoy, se ha afirmado que es una enfermedad incurable. M√°s bien, aquellos tratamientos que actualmente se aplican est√°n destinados a paliar los efectos de la afecci√≥n y, de ese modo poder lograr una mejora calidad de vida del afectado. Actualmente hoy en dia, se est√°n desarrollando nuevas investigaciones que mejoren estos tratamientos y buscar nueva t√©cnicas.

También, está comprobado que el Tratamiento temprano puede ayudar a favorecer que el paciente tenga una mejor calidad y esperanza de vida. Ahora bien, para lograr conseguir que los pacientes tienen que realizarse revisiones periódicas en la cual incluya controles de capacidad pulmonar, balances de grasa, cultivo, etc.

  • Seg√ļn Gir√≥n, los tratamientos sintom√°ticos que hoy se aplican son:
  • Respiratorio: fisioterapia respiratoria, ejercicio f√≠sico, sustancias mucol√≠ticas e hipert√≥nicas, y antibi√≥ticos (por v√≠a oral, inhalada e intravenosa,) seg√ļn se precise.
  • Digestivo-Nutricional: enzimas pancre√°ticas, suplementos vitam√≠nicos, e insulina.
  • Terapia prot√©ica: Dirigida a prote√≠na CFTR: potenciadores y correctores. En la actualidad est√° comercializado para nueve mutaciones de apertura del canal.
  • Terapia g√©nica: Esta l√≠nea de tratamiento est√° pendiente de que se realicen estudios que demuestren su eficacia.

 

Pronóstico de fibrosis quística

‚ÄúLo bueno de todo es que cada vez se ha ido mejorando en las ultima d√©cadas, situ√°ndose hoy en d√≠a una supervivencia alrededor de los 40 a√Īos, el Pron√≥stico sigue siendo malo‚ÄĚ, seg√ļn afirma Rosa Mar√≠a Gir√≥n, Neum√≥loga y especialista en fibrosis qu√≠stica. Dado a que los Signos de fibrosis qu√≠stica Todo seguimos esperando con ansias que el desarrollo con terapia proteica dirigida a distintas clases de mutaciones, o la terapia gen√©tica, se pueda cambiar el pron√≥stico d esta terrible enfermedad.

 

Operación de trasplante pulmonar

Los especialistas han comprobado que es un hecho que actualmente el Trasplante pulmonar es una nueva esperanza para alargar la vida en los pacientes ‚Äď m√°s bien, Fibrosis qu√≠stica pulmonar a los que la enfermedad ha deteriorado irreversiblemente su tejido pulmonar. No obstante, no s√≥lo lograr ofrecerle una mejor oportunidad de sobrevivir sino que tambi√©n, en la mayor√≠a de los casos, una vida m√°s activa y con mejor calidad que la que ten√≠a antes de la operaci√≥n.

Los hechos de fibrosis quística, es lograr que el proceso de trasplantes sea adecuado y que requieran el constante apoyo de sus familiares para superarla. Debe saber que el trasplante lleva un largo proceso que requiere hospitalización continua en varias etapas:

  • La primera valoraci√≥n: requiera una realizaci√≥n de pruebas m√©dicas para evaluar la viabilidad del trasplante, es decir, tiene una duraci√≥n aproximadamente de 15 d√≠as.

La intervenci√≥n quir√ļrgica es si misma y el postoperatorio inmediato cuya duraci√≥n es variables (supone 2-3 meses)

 

Fibrosis en edades tempranas

La aparici√≥n de fibrosis qu√≠stica en un ni√Īo puede implicar un desajuste emocional en la familia y, tambi√©n con todos os miembros de la misma tienen que adaptarse a la nueva situaci√≥n. Tal como, se dice que la mayor√≠a de las Enfermedades cr√≥nicas y graves, suelen dar graves problemas sociales, como emocionales y psicol√≥gicos de diferente grado de gravedad. La problem√°tica socio-familiar m√°s destacable es la siguiente:

  • Falta de informaci√≥n de la enfermedad: tanto su proceso, como consecuencias, tratamiento, ect.
  • Desconocimiento de los recursos sociales a los que tienen derecho.
  • Absentismo escolar, como consecuencia de los frecuentes ingresos hospitalarios.
  • Dificultades a√Īadidas en los procesos evolutivos del adolescente con fibrosis qu√≠stica, por sus limitaciones no aceptadas, ni asumidas.
  • Desorientaci√≥n e incertidumbre en la proyecci√≥n de vida laboral y socio-familiar de los adultos con fibrosis qu√≠stica.

 

¬ŅC√≥mo se hereda la fibrosis qu√≠stica?

¬ŅC√≥mo se hereda la Fibrosis Qu√≠stica de los padres?, si bien es cierto, que esta enfermedad suele ser hereditaria que afecta las gl√°ndulas de secreci√≥n externa junto con el sistemas respiratorios y digestivo. Seg√ļn afirman el miembro del¬†Servicio de Neumonolog√≠a y Enfermedades Respiratorias¬†de¬†Grupo Gamma, nos aclara c√≥mo se produce la transmisi√≥n de esta enfermedad que afecta a uno de cada 2.500 nacidos vivos.

 

Esta enfermedad tiene una incidencia de un caso que cada 2.500 reci√©n nacidos vivos y es la enfermedad hereditaria m√°s frecuente en la raza cauc√°sica. Mientras que, con el Diagn√≥stico de fibrosis Qu√≠stica se establece en el primer a√Īo de vida En el 70% de los casos.

 

 

Fibrosis qu√≠stica en ni√Īos

La fibrosis qu√≠stica en ni√Īos es una enfermedad que provoca la acumulaci√≥n de moco espeso y pegajoso en los pulmones, el tubo digestivo y otras √°reas del cuerpo. M√°s bien, es uno de los tipos de enfermedades pulmonar cr√≥nico m√°s comunes en ni√Īos y adultos j√≥venes. Es una enfermedad potencialmente mortal.

Los síntomas en los recién nacidos pueden incluir:

  • Retraso en el crecimiento
  • Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la ni√Īez
  • Ausencia de deposiciones durante las primeras 24 a 48 horas de vida
  • Piel con sabor salado

Los síntomas relacionados con la función intestinal pueden incluir:

  • Dolor abdominal a causa del estre√Īimiento grave
  • Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido)
  • N√°useas e inapetencia
  • Heces p√°lidas o color arcilla, de olor f√©tido, que tienen moco o que flotan
  • P√©rdida de peso

 

Síntomas de fibrosis quística en adultos

La fibrosis pulmonar, es una enfermedad que cada vez está afectando a los adultos mayores. Por estas razones es que no son del todo conocida, sino que en algunos casos el tejido de los pulmones comienza a cicatrizar, dificultando la función de estos órganos importante. Es lo que se conoce como Fibrosis pulmonar.

Síntomas de fibrosis quística en adultos

Signos y síntomas respiratorios

  • Tos persistente con mucosidad espesa (esputo)
  • Silbido al respirar
  • Falta de aliento
  • Intolerancia al ejercicio
  • Infecciones pulmonares recurrentes
  • Fosas nasales inflamadas o congesti√≥n nasal

 

¬ŅPor qu√© se produce la fibrosis pulmonar?

  • Por causa desconocida
  • Contacto con aves
  • Plumas de ropa de cama
  • Hongos de humedad de la casa
  • Algunas enfermedades reumatol√≥gicas
  • Por uso de medicamentos como nitrofuranto√≠na o amiodarona

 

¬ŅQu√© es la fibrosis cr√≥nica?

La fibrosis crónica pulmonar es una condición en donde el tejido profundo de los pulmones cada vez se va cicatrizando. Lo que hace este tejido es, que cada vez se vuelva más grueso y duro. Es decir, esto lo que hace es dificultar con la recuperación del aliento y, es posible que la sangre no reciba suficientes oxígeno.

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Los síntomas pueden incluir:

  • Dificultad para respirar
  • Una tos entrecortada y seca que no mejora
  • Cansancio
  • P√©rdida de peso sin raz√≥n aparente
  • Dolores en los m√ļsculos y en las articulaciones
  • Acropaquia o dedos en palillo de tambor (clubbing, en ingl√©s; en esta condici√≥n, las puntas de los dedos de las manos y los pies se agrandan y las u√Īas se curvan)

FUENTES CONSULTADAS: 

cuidateplus.marca.com verywellhealth.com medlineplus.gov mayoclinic.org clinicalascondes.cl grupogamma.com

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